El síndrome de Fhar o ferrocalcinosis cerebrovascular o calcinosis de los núcleos del cerebro, se caracteriza por un depósito anómalo del calcio sin anomalía en el metabolismo del calcio. Se acumula principalmente en los ganglios basales, núcleos dentados cerebelosos y sustancia blanca, es un trastorno neurológico degenerativo asociado a síntomas tales como trastornos del movimiento y síntomas neuropsiquiátricos. Se presentan el caso de un paciente masculino de 65 años de edad, de procedencia rural, viudo, con antecedentes personales de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 1, adenoma de próstata. Para lo cual lleva tratamiento con Cardicor, Lasix, Plaunac, Duoplavin y Adenuric. Es traído a emergencias por la ambulancia presentando convulsiones tónico-clónicas generalizadas sin relajación de esfínter, que respondieron a la administración de Diazepan 10 mg endovenoso, se constata disminución de la fuerza muscular en el hemicuerpo derecho a predominio crural. Se diagnostica Enfermedad de Fahr, el paciente evoluciona satisfactoriamente y se egresa a los 5 días de su ingreso.

Palabras clave: Enfermedad de Fahr; ferrocalcinosis; ganglios basales; núcleos dentados.